Hintergrundinformation
Das Akronym „SAPHO“ beschreibt die Leitsymptome „Synovitis“, „Akne“, „Pustulosis“, „Hyperostosis“ und „Osteitis“. Aus dem heterogenen Nebeneinander von Haut- und Knochenbefunden leitet sich auch das Kürzel „Skibo disease“ (skin and bone) ab. Die Erkrankung ist eine autoinflammatorische Erkrankung mit Assoziation von kutaner Beteiligung und chronischer nicht-bakterieller Osteomyelitis. Als Diagnosekriterien gelten:
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multifokale, sterile Osteomyelitis ohne oder mit pustulöser Hautkrankheit,
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Arthritis und pustulöse Dermatose und
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Osteomyelitis und pustulöse Dermatose bzw. Psoriasis.
Folgende Formen des SAPHO-Syndroms werden unterschieden:
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chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) in zwei Dritteln der Fälle.
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Spondylarthritis hyperostotica pustulopsoriatica in knapp einem Drittel der Fälle (Pustulosis palmoplantaris, sternoklavikuläre Hyperostose, Wirbelsäulenläsionen) und
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selten abortive Formen (ACW-Syndrom = anterior chest wall syndrome, SCCH = sternoklavikuläre Hyperostose, Akne-CRMO, Akne-Spondylitis).
Die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) manifestiert sich meist außerhalb des SAPHO-Syndroms mit synchronen bzw. metachronen Osteomyelitiden an den Metaphysen der Röhrenknochen, an den thorakolumbalen Wirbelkörpern und Klavikulae. In 60% liegt eine Pustulosis palmoplantaris vor. Erreger lassen sich meist nicht isolieren, es werden ursächlich anaerobe, hypovirulente Hautkeime diskutiert.
Ob das SAPHO-Syndrom den seronegativen Spondylarthropathien zugeordnet werden sollte, wird konträr diskutiert. Diese Arthropathie-Gruppe umfasst folgenden Entitäten:
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Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew),
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Psoriasis-Arthropathie,
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enteropathische Arthritiden (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa),
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reaktive (postinfektiöse) Arthritiden und
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undifferenzierte Spondylarthropathien.
Lernpunkte
Bei multilokulären Gelenk- und Wirbelsäulenläsionen sollte die Anamnese auf den Nachweis von Hautaffektionen ausgedehnt werden. Entzündliche Manifestationen werden am Skelettsystem mit der MRT-Diagnostik häufig früher als in der Radiographie erfasst. Der Radiologie kommt mit der frühzeitigen Diagnose eine wichtige Steuerungsfunktion bei entzündlichen Skeletterkrankungen zu.
