Eine 16-jährige Frau berichtet über starke Schmerzen seit 3 Monaten am Brustbein, zwischen den Schulterblättern und tief im Kreuz, besonders morgens und in Ruhe.
Untersuchungsbefunde
Druckschmerzen lassen sich am Sternum und im mittleren BWS-Bereich auslösen. Die Wirbelsäule ist vermindert beweglich. Am rechten Unterschenkel findet sich eine psoriatiform schuppende Hautläsion. Die BSG ist auf 20/44mm erhöht. Es besteht eine geringgradige Eisenmangelanämie. Die übrigen Laborwerte liegen im Normbereich, negativ sind HLA-B27, RF, ANA, ENA, dsDNA-AK, p/s-ANCA und ACE.
Radiologische Diagnostik
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Unauffällige Darstellung der BWS und LWS im Röntgen, während die CT eine Erosion an der imprimierten Grundplatte des BWK 4 zeigt.
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In der MRT finden sich der T2-Gewichtung hyperintense Läsionen an BWK 4 und 11 sowie LWK 1 und 5. Hier kontrastaufnehmende Foki an den ventralen Wirbelkörperkanten, umgeben von Knochenmarködemen („shiny corners“). Der BWK 4 zeigt eine Deckplattenimpression.
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Am Corpus sterni besteht eine bandförmige Osteolyse mit Randsklerose.
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Beide Sakroiliakalgelenke sind unauffällig.
Welche Diagnose ist die wahrscheinlichste?
Diagnose: SAPHO-Syndrom
Die Diagnose wird aufgrund der psoriatiformen Hauteffloreszenzen zusammen mit den radiologischen Befunden gestellt.. Die Differenzialdiagnose umfasst die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO).
Therapie und Verlauf
Zuerst wurde eine NSAR-Therapie (bis max. 3x800mg/Tag Ibuprofen) für 6 Wochen eingeleitet, dann ausschleichend mit Sulfasalazin über 4 ½ Monate.
Nach sechs Monaten kam es zur Komplettremission. Die Patientin ist Jahren beschwerdefrei und betreibt wieder Leistungssport.
Hintergrundinformation
Das Akronym „SAPHO“ beschreibt die Leitsymptome „Synovitis“, „Akne“, „Pustulosis“, „Hyperostosis“ und „Osteitis“. Aus dem heterogenen Nebeneinander von Haut- und Knochenbefunden leitet sich auch das Kürzel „Skibo disease“ (skin and bone) ab. Die Erkrankung ist eine autoinflammatorische Erkrankung mit Assoziation von kutaner Beteiligung und chronischer nicht-bakterieller Osteomyelitis. Als Diagnosekriterien gelten:
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multifokale, sterile Osteomyelitis ohne oder mit pustulöser Hautkrankheit,
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Arthritis und pustulöse Dermatose und
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Osteomyelitis und pustulöse Dermatose bzw. Psoriasis.
Folgende Formen des SAPHO-Syndroms werden unterschieden:
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chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) in zwei Dritteln der Fälle.
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Spondylarthritis hyperostotica pustulopsoriatica in knapp einem Drittel der Fälle (Pustulosis palmoplantaris, sternoklavikuläre Hyperostose, Wirbelsäulenläsionen) und
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selten abortive Formen (ACW-Syndrom = anterior chest wall syndrome, SCCH = sternoklavikuläre Hyperostose, Akne-CRMO, Akne-Spondylitis).
Die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) manifestiert sich meist außerhalb des SAPHO-Syndroms mit synchronen bzw. metachronen Osteomyelitiden an den Metaphysen der Röhrenknochen, an den thorakolumbalen Wirbelkörpern und Klavikulae. In 60% liegt eine Pustulosis palmoplantaris vor. Erreger lassen sich meist nicht isolieren, es werden ursächlich anaerobe, hypovirulente Hautkeime diskutiert.
Ob das SAPHO-Syndrom den seronegativen Spondylarthropathien zugeordnet werden sollte, wird konträr diskutiert. Diese Arthropathie-Gruppe umfasst folgenden Entitäten:
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Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew),
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Psoriasis-Arthropathie,
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enteropathische Arthritiden (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa),
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reaktive (postinfektiöse) Arthritiden und
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undifferenzierte Spondylarthropathien.
Lernpunkte
Bei multilokulären Gelenk- und Wirbelsäulenläsionen sollte die Anamnese auf den Nachweis von Hautaffektionen ausgedehnt werden. Entzündliche Manifestationen werden am Skelettsystem mit der MRT-Diagnostik häufig früher als in der Radiographie erfasst. Der Radiologie kommt mit der frühzeitigen Diagnose eine wichtige Steuerungsfunktion bei entzündlichen Skeletterkrankungen zu.
