Eine 39-jährige Frau klagt über allmählich zunehmende Schmerzen im rechten Knie mit einer Schwellung in der Kniekehle. Ein Trauma und Vorerkrankungen werden verneint.
Bei der klinischen Untersuchung imponiert eine derbe, nicht-komprimierbare Masse in der Kniekehle. Die Flexion ist eingeschränkt. Es werden Röntgenaufnahmen und eine MRT-Untersuchung des Knies durchgeführt.
In den Röntgenbildern ist eine inhomogene Weichteilmasse in der Kniekehle sowie eine zystische, polygonale Läsion mit Randsklerose im distalen, dorsalen Segment des Femurs zu erkennen.
Die MRT zeigt eine große, ovale Masse, die sich in den Weichteilen der Kniekehle erstreckt und von dorsal her tief in den Femur einwächst. In der T2*-Gradientenecho-Sequenz erscheint die Signalintensität der gelappten Masse stark hypointens. Die A. poplitea ist nach medial verlagert und versorgt den Tumor mit pathologischen Gefäßen.
Wie lautet Ihre Diagnose?
Diagnose: Pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS)
Die PVNS ist eine seltene, gutartige, aber lokal aggressive, proliferative Erkrankung der Synovialis, die das Alter von 20 bis 50 Jahren ohne signifikante Geschlechtsunterschiede betrifft. Sie kann jedes Synovialgelenk, jede Sehnenscheide oder Schleimbeutel betreffen, am häufigsten findet sie sich jedoch am Kniegelenk. Die lokalisierte Form der PVNS betrifft die Sehnenscheiden, die diffuse Form in der Regel große Gelenke wie Knie, Hüfte oder Schulter und führt zu einer fortschreitenden Gelenkzerstörung.
Die Pathologie der PVNS ist durch eine neoplastisch erscheinende Proliferation des Synovialgewebes gekennzeichnet, das Riesenzellen, Schaumzellen, entzündliche Infiltrate und Hämosiderin-Ablagerungen enthält. Hämosiderin ist ein charakteristisches Nebenprodukt von chronischen Blutungen bei der PVNS, das im MRT das diagnostische „Blooming-Artefakt“ erzeugt. Am Knie betrifft die PVNS typischerweise den suprapatellaren Rezessus, die hinteren Kompartimente und den infrapatellare Fettkörper. Bei ausgedehnter PVNS können mehrere Weichteilkompartimente und die artikulären Knochen betroffen sein, was für die Planung einer chirurgischen Behandlung entscheidend ist.
Die Röntgenbefunde sind im Frühstadium unspezifisch. Mit zunehmender PVNS können periartikuläre Erosionen mit einem sklerotischen Rand als Folge der Knocheninvasion auftreten. In fortgeschrittenen Fällen kann eine asymmetrische Gelenkspaltverengung vorliegen.
Die MRT spielt die entscheidende Rolle in der Charakterisierung der PVNS. Neben einer Synovialhypertrophie, einem Gelenkerguss und einer Knocheninvasion sind die wichtigsten MRT-Befunde die „Blooming-Artefakte“ in Gradientenecho-Sequenzen. Beim Verdacht auf eine PVNS sollte deshalb mindestens eine GRE-Sequenz akquiriert werden, um die Hämosiderin-Ablagerungen innerhalb der Synovialis als Areale mit geringer Signalintensität zu kennzeichnen und die PVNS von anderen Gelenkpathologien abzugrenzen.
