Ein 42-jähriger Mann klagt über deutliche Schmerzen an einem seit Monaten geschwollenen Zehe. Zusätzlich gibt er auf Nachfrage eine moderate Belastungsdyspnoe an.
Im dorsoplantaren Röntgenbild ist die 3. Zehe links auffällig: Die distale Hälfte der Grundphalanx ist volumenvermehrt mit multiplen, pallisadenartig angeordneten Mikrozysten durchsetzt. Ähnlich diffus verändert sind die vergrößerten Mittel- und Endphalanx, an denen neben Mikrozysten auch größere Zysten in zentraler Lage imponieren.
In der MRT kommen sowohl die Verformungen an den Phalangen als auch die diffusen zystischen Einschlüsse zur Darstellung (hypointens in T1-w, hyperintens in PD fettsaturiert). An der Grundphalanx imponiert die Ausdehnung nach proximal intensiver. Im Nebenbefund zeigt der Kopf der Grundphalanx II ein intraossäres Ganglion.
Frage: Welche Diagnose stellen Sie?
Ossäre Sarkoidose
Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung, die durch nicht-verkäsende Granulome und Langhans-Riesenzellen gekennzeichnet ist. Die Lungen, Lymphknoten und die Haut können betroffen sein, seltener die Knochen (Prävalenz ca. 10 %). Eine Vorgeschichte mit Atemwegsbeschwerden oder Hautläsionen kann auf eine der Knochenbeteiligung hindeuten, im vorliegenden Fall eine neu diagnostizierte Lungenfibrose im Stadium III einer pulmonalen Sarkoidose. Die Diagnose einer ossären Sarkoidose wird aus der Kombination aus klinischer Untersuchung, bildgebenden Verfahren und ggfs. einer Biopsie gestellt.
An den Zehen kann die Sarkoidose zu lokal begrenzten Schmerzen, zur Schwellung und eingeschränkten Beweglichkeit führen, was die Lebensqualität eines Patienten beeinträchtigen kann. Viele Patienten bleiben jedoch asymptomatisch.
In Radiologie zeigt sich die ossäre Manifestation der Sarkoidose typischerweise als lytische oder zystische Veränderungen in den Knochen. An den Zehen treten diese Läsionen dann an den Köpfen oder Schäften der Phalangen auf:
-
Zystische Knochenläsionen: Es finden sich multiple, kleine Knochenzysten, die pallisadenartig dicht aneinander gereiht sind. Durch ihre enge Nachbarschaften weisen die Zystischen gelegentlich die Form eines Kartenherzens auf. Die Kortikalis kann ausgedünnt oder auch mottenfrasartig durchsetzt sein.
-
Weichteilschwellung: Begleitend können Ödeme um die betroffenen Knochen beobachtet werden.
-
Im Zusammenhang mit den Knochenläsionen ist die MRT hilfreich zur Beurteilung einer Weichteilbeteiligung und eines Knochenmarksödems. Die betroffenen Bereiche sind auf T2-gewichteten Bildern hyperintens und kontrastanreichernd.
Die generalisierte Beteiligung der ossären Sarkoidose wird als „Osteitis multiplex cystoides“ (Morbus Jüngling) bezeichnet und zeigt sich durch multiple zystische Knochenläsionen am gesamten Skelett.
Aufgrund ihrer ähnlichen Erscheinungsbilder in der Bildgebung ist es wichtig, zwischen einer ossären Sarkoidose, Knochenmetastasen, einer Osteomyelitis und sonstigen Granulomatosen (z. B. Tuberkulose) zu differenzieren. Bei Unklarheiten gilt die Biopsie der Knochenläsion als Goldstandard.
Bei symptomatischen Patienten kann eine systemische Therapie mit Glukokortikoiden oder TNF-α-Antagonisten angezeigt sein.
